特发性肺纤维化是肺纤维化的一种特殊类型，病因不明且进展迅速，需通过高分辨率CT、肺功能检查等明确诊断。区别关键在于病因、症状进展速度和治疗方案选择。
1.病因差异
特发性肺纤维化（IPF）属于病因未明的特发性间质性肺炎，无明确诱因。普通肺纤维化可能由环境暴露（如石棉、粉尘）、结缔组织病（类风湿关节炎）、药物副作用（如胺碘酮）或放射性损伤引发。IPF患者中男性、吸烟者、50岁以上人群占比更高。
2.临床表现特征
IPF典型症状为进行性加重的干咳和劳力性呼吸困难，双肺基底部可闻及Velcro啰音。普通肺纤维化症状因原发病不同存在差异，如结缔组织病相关者可能伴关节肿痛，药物性肺纤维化常有用药史。IPF病情进展速度显著快于其他类型，中位生存期仅3-5年。
3.影像学鉴别要点
高分辨率CT检查中，IPF表现为双侧胸膜下网格状阴影伴蜂窝肺改变，以下叶为主。非特异性间质性肺炎（NSIP）则多呈磨玻璃样改变，分布更均匀。过敏性肺炎相关纤维化常见小叶中心性结节，而石棉肺可见胸膜斑。
4.治疗方案对比
IPF标准治疗包括抗纤维化药物吡非尼酮（每日1800mg分三次）或尼达尼布（每日300mg分两次），可延缓肺功能下降。普通肺纤维化需针对原发病治疗，如结缔组织病需用糖皮质激素（泼尼松每日0.5mg/kg）联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯）。所有患者都应接种肺炎疫苗和流感疫苗，氧疗指征为静息血氧饱和度≤88%。
5.预后管理策略
IPF患者建议每3-6个月复查肺功能和6分钟步行试验，急性加重时需住院接受抗生素和甲基强的松龙冲击治疗。终末期患者可考虑肺移植评估。普通肺纤维化预后相对较好，NSIP患者10年生存率可达35-80%，需定期监测原发病活动度。
早期准确鉴别肺纤维化类型对改善预后至关重要，建议出现不明原因呼吸困难时尽早就诊呼吸科，完善血清学检查（抗核抗体、类风湿因子）和支气管肺泡灌洗等检查。戒烟、避免空气污染暴露、进行肺康复训练可延缓疾病进展。
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