近日,19岁的大学生小杜出现了无明显诱因的“右前臂疼痛,低头后右手无力”来到重庆大学附属中心医院(重庆市急救医疗中心)骨科门诊就诊。姚海副主任医师通过查体及询问病史,考虑小杜可能患上了青少年罕见的“平山病”,并收治入院。
精准诊断、综合施治
就医前20天,小杜晨起后突感右前臂及右手指端疼痛伴无力,握笔时发抖,写字歪斜,症状持续多日无明显缓解。前往当地医院就诊后,小杜被诊断为“旋前圆肌综合征”,但其体征部分与该诊断不符,且经治疗后效果不佳,疼痛未缓解,严重影响了小杜的日常生活与学习。
小杜被收治入院后,骨科主任曹治东立即组织科室关节组、脊柱组相关骨干医师对其病情进行全科讨论及分析,制定治疗方案。
患者低头时硬脊膜前移压迫脊髓,出现“膜-壁分离”现象/图源 重庆市急救医疗中心
在为小杜进行动态颈椎屈曲位MRI后,骨科团队发现“膜-壁分离”现象,其低头时硬脊膜前移压迫脊髓,同时,行神经电生理检查提示下颈段(C7-T1)神经源性损害,结合查体等临床检查,最终确诊小杜为平山病(Hirayama Disease)(Ib型 进展期)。
平山病,又称青少年上肢远端肌萎缩症,是一种与颈椎屈曲相关的神经系统疾病。其特征是单侧或不对称的手部肌肉萎缩、无力,多发于10~25岁青少年,发病率约为1/10万,常被误诊为运动神经元病或颈椎病等。
明确诊断后,骨科团队向小杜耐心解释了病情,并为其定制个性化的治疗方案,即佩戴颈托,服用维生素B族、辅酶Q10对症治疗,同时,指导小杜进行包括肌力训练、作业疗法等肢体练习。
小杜配合骨科团队治疗及训练一个疗程后,症状明显缓解,回归正常学习和生活。
骨科专家有话说
传统观点认为,平山病属于自限性疾病,多数患者5年内病情稳定。但近年研究发现,约10%患者会累及近端肌肉,甚至出现双侧上肢功能丧失,部分病程长达30年仍进展。此外,患者因颈椎曲度异常,早期易出现颈椎退变或后凸畸形,可能继发脊椎型颈椎病;并且,即使治疗,手功能常无法完全恢复,部分患者需终生适应功能障碍。
患者在日常管理中,应注意调整姿势,避免长期低头,并使用颈托限制颈椎过度屈曲;同时,在恢复的过程中,应保持乐观情绪,高蛋白饮食以补充营养,避免烟酒;在此基础上,还应定期监测病情进展,尤其是影像学和肌电图评估。
平山病虽被冠以“良性”之名,但其实际影响因个体差异存在显著不同,早期诊断和规范治疗是改善预后的关键。(资讯)
(文/晁瑞 张胜利)
原标题:揭秘青少年手部无力的“隐形杀手”——平山病
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